Arena padece una cardiopatía congénita que provoca que su corazón se contraiga con menos fuerza de la que necesita. Durante doce años no tuvo problemas, pero a principios de 2022 empezó a sentir fatiga, problemas intestinales y mareos. Meses después se cumplieron los peores pronósticos: su músculo cardíaco no aguantaba sin ayuda y necesitaba un trasplante. Mientras esperaba a un donante, los médicos del Hospital La Paz de Madrid tuvieron que mandar a la pequeña a quirófano e introducirle un corazón artificial, una suerte de bomba neumática que permitiera el correcto bombeo de la sangre entre su ventrículo izquierdo y la aorta. Llevar este aparato implicó pasar por una operación de riesgo para, después, vivir conectada a una ruidosa máquina llamada Berlin Heart, un armatoste de ochenta kilos del tamaño de un carro de supermercado que mantenía activo su ritmo cardíaco pero reducía su movilidad.
Sin embargo, desde la semana pasada Arena puede caminar sin impedimentos por el hospital, dar paseos en la calle con sus padres e incluso ir al cine a ver A todo tren 2. Esta evolución ha sido posible gracias a que fue la primera paciente española en probar un innovador diseño que reducía el tamaño de la vieja Berlin hasta convertirla en un silencioso y manejable trolley. Es la única vez que un aparato de asistencia ventricular de estas características se prueba en España. De momento, esta vanguardista consola alemana –apodada Berlin Heart Active– sólo se comercializa en Europa y, contando el caso de Arena, no llegan a noventa los pacientes en todo el mundo con problemas cardíacos que se benefician de esta suerte de 'corazón portátil'.
Desde el cambio de máquina, los padres de Arena, Roberto y Marisa, han notado una evolución muy favorable en la calidad de vida de su hija, que aún aguarda su próximo reto: enfrentarse al trasplante de corazón cuando llegue un donante. Ella asegura sentirse cada vez mejor, especialmente tras el cambio de máquina: "Ahora me puedo mover", explica a EL ESPAÑOL | Porfolio sentada en su habitación en el Hospital Materno-Infantil de La Paz, donde hace vida desde hace seis meses y cuenta, en primera persona, con ayuda de sus progenitores y del médico intensivista Juan José Menéndez, su increíble historia de superación.
Arena en su habitación del Hospital Materno Infantil de La Paz, en Madrid EL ESPAÑOL
Arena hoy luce orgullosa la actitud de una campeona. Ríe a carcajadas cuando le preguntan cómo lleva haber salido en la televisión o recibido visitas de futbolistas como David Villa y Fernando Morientes. "¡Soy famosa!", bromea con ternura mientras levanta los brazos, con la timidez propia de la primera adolescencia aunque sin perder la sonrisa. "Esto está siendo como una montaña rusa: tenemos momentos de bajón, de alegría, de necesitar mucha paciencia", añade Roberto, su padre. "Ahora estamos en un momento un poco dulce porque la vemos bien y muy contenta".
Pero, lógicamente, no siempre ha sido así. A pesar de que él y su esposa, Marisa, sabían que antes o después la salud de Arena podía verse afectada por su enfermedad, su rápida degeneración este verano les cayó como un jarro de agua fría. "Ella se había empezado a marear", interviene su madre. "Nunca había estado mala. Siempre ha sido una niña fuerte y sana, pero a mí me extrañaron los mareos. Empezaron a hacerle seguimiento todas las semanas y, el 14 de julio, vinieron a practicarle un cateterismo. Se tuvo que quedar. Desde entonces estamos ingresados".
Cirugía a corazón abierto
Uno de los héroes que hizo posible que la niña, de trece años, sobreviviera a las intervenciones quirúrgicas fue Juan José Menéndez Suso, médico intensivista especialista en pediatría del hospital La Paz, uno de los doctores favoritos de la pequeña, que veló por ella mientras estaba en la Unidad de Cuidados Intensivos tras la operación. "Arena es una niña de una fortaleza interior muy grande que, no obstante, venía de un deterioro físico tremendo", narra el especialista a este diario.
"Además, ese deterioro implicaba una afectación emocional. Había perdido la ilusión, tenía dificultades para relacionarse con ella misma y con su entorno y estaba un poco desesperanzada o deprimida. Sin embargo, todo ha ido mejorando y ahora es muy risueña, parlanchina y tiene ganas de interactuar con su entorno y con los demás. Sobre todo, es una niña con ganas de vivir", añade el doctor antes de quitarse méritos y pedir reconocimiento para algunos de los compañeros que han salvado la vida a Arena, como el coordinador del trasplante cardíaco, el doctor Luis García Guereta, o el cirujano cardíaco Álvaro González Rocafort.
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Menéndez es quien mejor conoce el historial médico de la pequeña. "Todo comenzó en enero de 2022, cuando, de manera relativamente rápida, en cuestión de pocos meses, se intensificó su enfermedad y empezaron síntomas como la fatiga, el cansancio, la dificultad para respirar y los problemas de digestión". Fue ahí cuando se destapó que la enfermedad estaba empeorando y que la medicación, que era lo que había mantenido el deterioro de su corazón a raya, ya no era suficiente.
A raíz de esa descompensación, la pequeña empezó con los chequeos médicos y el 14 de julio ingresó en el hospital. "Los cardiólogos concluyeron que el corazón necesitaba cambiarse y que la única alternativa era realizar un trasplante cardíaco. El problema apareció tras uno de los estudios, que detectó que existía una complicación denominada 'hipertensión pulmonar', consecuencia de la propia enfermedad cardíaca, que en ese momento contraindicaba la realización del trasplante".
El médico Juan José Menéndez sonríe frente a la puerta del Hospital Materno Infantil de La Paz EL ESPAÑOL
Realizar un trasplante con un problema de hipertensión habría sido fatal, ya que el nuevo corazón se habría encontrado con una circulación pulmonar con presiones elevadas y no podría haber bombeado la sangre necesaria, provocando la muerte de la niña. Por eso, el equipo de La Paz se encontraba ante una disyuntiva: si los fármacos no podían ayudarla y el trasplante no era factible, sólo les quedaba recurrir a la única estrategia restante, colocar un corazón artificial de forma temporal que le sirviera de asistencia y paliase los efectos de la debilidad cardíaca.
"El corazón artificial es una bomba neumática que se conecta directamente al corazón de la niña mediante dos tubos. Uno se conecta al ventrículo izquierdo y, a través del tubo, saca la sangre del corazón hacia la bomba mediante un mecanismo de succión, y la bomba, mediante otro mecanismo de eyección, devuelve la sangre por el segundo tubo a la arteria aorta, la principal de nuestro organismo", explica Menéndez. La decisión de colocar esta máquina, la conocida como Berlin Heart Excor, se tomó con la intención de ver si la hipertensión pulmonar mejoraba con una ayuda mecánica en el corazón hasta el punto de poder realizar el trasplante en el momento en el que llegara un donante. "No teníamos la certeza de que fuera a funcionar".
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El 30 de agosto de 2022 se le colocó el músculo artificial a Arena, la operación salió adelante sin mayores complicaciones y la pequeña acabó con su Berlin Heart Excor conectado a una consola de mando, la Berlin Heart Ikus, un ordenador que controla cómo funciona el corazón artificial, a qué ritmo bombea la sangre y cuál es su rendimiento; una suerte de cordón umbilical que unía máquina y corazón y mantenia. a la joven con vida de forma artificial.
Sin embargo, había un problema: la Ikus era un trasto de 80 kilos y, aunque tenía ruedas, era tremendamente pesado para que lo moviese ella sola. "Era como vivir atado a una piedra de molino", asegura Menéndez. "Una limitación grande, porque provoca que tengas problemas para salir de la cama o hacer los ejercicios de rehabilitación. Al final, limita la movilidad al centro hospitalario, sin poder salir a la calle". Y eso, para una niña de trece años en edad de pleno crecimiento y con problemas de corazón, no es recomendable.
Un 'corazón portátil' único
La gran novedad del caso de Arena es que desde hace pocos meses, la empresa Berlin Heart ha puesto en circulación una nueva consola de control llamada Berlin Heart Active. Primero se empezó a comercializar en los hospitales de Alemania y países cercanos, como Austria y la República Checa. "Nosotros, en La Paz, nos enteramos de que estaba disponible y que algunos de nuestros pacientes podían beneficiarse. A la vuelta del verano organizamos una experiencia de formación en Berlín a la que fuimos cuatro profesionales del hospital. Estuvimos en la fábrica, conociendo el aparato de primera mano y aprendiendo a usarlo".
El equipo de médicos de La Paz, entre los que se encontraba Menéndez, llegó a Madrid con la certeza de que esta nueva Berlin Heart, a pesar de su elevado coste, iba a mejorar la calidad de vida de sus pacientes con problemas cardíacos. Convencieron a la dirección del hospital de que era fundamental contar con al menos un equipo y, finalmente, dieron el paso para hacerse con un ejemplar. El primero de España. Y la paciente que tuvo la fortuna de ser seleccionada para probarlo fue Arena.
La máquina que mantiene conectado el corazón de Arena EL ESPAÑOL
"Es la primera paciente en nuestro país", asegura Menéndez. "Como sólo se comercializa en Europa, con Arena habrá menos de 90 en todo el mundo conectados a esta máquina. Unos cuantos de ellos adultos, casi la mitad. Las experiencias están siendo francamente buenas y certifican las previsiones de todos los estudios previos". Entre sus principales beneficios está que es mucho más compacta, silenciosa, pesa apenas 9 kilos –la anterior era una mole de 80 kg–, tiene un asa como la de una maleta de viaje, goza de una autonomía mínima de 7 horas y media con una batería recargable que puede aguantar hasta las 14 y permite que los pacientes puedan moverse con total libertad e incluso reposar en casa.
"Estas consolas a priori pueden parecer caras, pero si consiguen sacar a los pacientes de los hospitales y ponerlos en sus casas mientras esperan el trasplante, abaratarán el coste asistencial y mejorarán la calidad de vida del paciente", añade Menéndez. Además, una de las principales ventajas de este nuevo corazón portátil es que es extremadamente silencioso. Prueba de ello es que Arena pudo ir al cine con su familia hace una semana. "La anterior máquina era tremendamente ruidosa y molesta. Vivir veinticuatro horas conectado a algo que hace tanto ruido deteriora la salud del paciente, sobre todo en lo que se refiere al descanso".
La Paz, líder en trasplantes infantiles
En España se trasplantan cada año entre 25 y 30 corazones a niños. La mayor parte de los pequeños que se someten a cirugía tienen enfermedades congénitas del corazón como las de Arena, y su tiempo de espera para que aparezca un donante tiene una media de tres meses. En España hay sólo seis hospitales que trasplantan a niños: el Reina Sofía de Córdoba, el Vall d'Hebrón de Barcelona, el Hospital Universitari i Politècnic La Fe de Valencia, el Clínico Universitario de La Coruña y los dos hospitales estrella de Madrid: el Gregorio Marañón y La Paz.
"La Paz es el que más trasplanta a niños en España, de largo, y lo hacemos de todo tipo de órganos, desde el pulmón hasta el corazón, el hígado, el riñón, la médula ósea o el intestino", adelanta Juan José Menéndez. "Somos uno de los hospitales europeos con mayor actividad trasplantadora, aunque en particular el Gregorio Marañón lleva la delantera en cantidad de corazones trasplantados a niños".
Además, La Paz es el centro pediátrico con más experiencia en corazones artificiales. "La primera la pusimos en el año 2006 y, desde entonces, hemos colocado 43 corazones artificiales iguales a los que lleva Arena. Somos el que más experiencia tiene de España". Junto a Estados Unidos, nuestro país también es líder en trasplante de órganos en el mundo, lo cual supone "un orgullo", ya que "nuestra filosofía es que cuando morimos donamos con mucha frecuencia, lo que hace que en adultos los tiempos de espera para trasplantes sean muy cortos".
Sin embargo, en niños no ocurre lo mismo, ya que la esperanza de vida infantil es extremadamente alta, lo que supone un beneficio para la sociedad en general pero una dificultad añadida a los pocos niños que padecen, como Arena, enfermedades cardíacas congénitas. "Los donantes de corazón pediátricos, incluso en España, suelen ser escasos. Por eso tienen que esperar meses, empeoran y deben quedar conectados a corazones artificiales que les permiten ganar tiempo".
La petición de Arena por Navidad
Aunque los médicos aseguran que este tipo de cardiopatías congénitas se desencadenan en cualquier momento y no siempre con una causa evidente, Marisa está segura de que "el cambio hormonal de la adolescencia y, sobre todo, el estrés" están detrás del empeoramiento de la salud de Arena. "Pasó del colegio al instituto y todo eso se le hizo grande. En el colegio los niños están más protegidos, pero en el instituto o tiras tú solo o no tiras. Había días en los que ella no quería ni ir a clase. Estaba estresada", evoca Roberto.
A pesar del mal trago de tener que pasar por una cirugía para ponerle un músculo artificial, vivir conectada al Berlin Excor, primero, y ahora al Active, y estar a la espera del corazón de un adolescente o de un adulto joven que sea apto para ella, Arena se toma la situación con muy buen humor. "Yo me siento bien", defiende, antes de pasar a relatar su rutina: "Todos los días, por la mañana, me tienen que curar esta herida [se señala al pecho, de donde salen los tubos de la máquina] y esta otra [ahora se señala el brazo, donde tiene colocada una vía]. Luego viene una profesora del hospital a darme clases y, después, un fisioterapeuta. Por la tarde puedo salir a pasear o vienen a visitarme".
"Normalmente hago todo eso en un día", concluye, orgullosa, mientras mueve de un lado a otro las piernas que le cuelgan del asiento y se rasca los costados, que le pican por el esparadrapo. Al preguntarle qué desea que le regalen por Navidad, la pequeña da una palmada, como si le viniera una idea genial a la cabeza, pero se corta a sí misma antes de decirlo. "No lo sé", reflexiona. Al insistirle, tímida, responde: "Un corazón y un poco de maquillaje".
El médico Juan José Menéndez (d) y la pequeña Arena (i) en un cuarto del Hospital Materno-Infantil de La Paz EL ESPAÑOL
