La rara enfermedad de Irina, la niña canaria que no siente dolor, frío ni calor: "Los médicos creían que la maltratábamos"

Irina padece insensibilidad congénita al dolor, una enfermedad extremadamente rara que no tiene cura ni tratamiento. Se produce por una mutación genética. La causa se encuentra en que las personas que la padecen no producen una proteína que se encarga de enviar las señales de dolor, así como del apetito o la temperatura, bloqueando así el sistema sensorial. En España sólo hay tres casos registrados, incluido el de Irina. En el mundo, 200.

Los primeros síntomas de la enfermedad se manifestaron al poco tiempo de nacer. No comía nada, no quería tomar pecho y tuvieron que ponerle una sonda nasogástrica para alimentarla. Más tarde, con la aparición de sus primeros dientes, comenzó a morderse los dedos de la mano, lo cual le provocó unas severas heridas. "Se hacía sangre y, como si no pasara nada, seguía mordiéndose", cuenta Elisabet Rodríguez, la madre de Irina, en una entrevista con EL ESPAÑOL.

Meses más tarde, sufrió una fractura en uno de los huesos del brazo mientras jugaba con su hermana mayor. Para sorpresa de sus progenitores, la niña no se inmutó. "Eso nos hizo pensar que mi hija no sentía dolor. Tenía el brazo roto y parecía que no le pasaba nada", expresa la madre.

Irina, hace unos años, cuando se fracturó el brazo. Cedida.

"Pensaban que la maltratábamos"

Sin embargo, los médicos, lejos de detectar una enfermedad neurológica, comenzaron a sospechar de que las lesiones —tanto las mordeduras como la fractura en el brazo— podrían deberse, en realidad, a un caso de maltrato infantil. Los médicos activaron el protocolo y la policía procedió a tomarles declaración. "De todo lo que hemos vivido, que ha sido muy duro, es el momento que más me ha dolido. Nos cuestionaban a nosotros como padres y, al mismo tiempo, eso nos impedía conocer la verdad sobre lo que le ocurría a nuestra hija", dice Elisabet.

Ante la difícil situación, los dos padres decidieron marcharse de su Fuerteventura natal a Gran Canaria, donde se encuentra el Hospital Materno Infantil de la isla de Gran Canaria, en busca de un diagnóstico. "Cuando vieron a la niña, no dudaron ni un minuto en ingresarla. Vino una neuróloga a verla y, por fin, ella fue la que nos dio el diagnóstico. Nuestra hija padecía insensibilidad congénita al dolor". 

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Inmediatamente, la doctora paralizó el protocolo de maltrato al corroborar que las lesiones de Irina se las provocaba ella misma. Al no sentir dolor, se golpea en un mismo músculo o hueso hasta que se produce una lesión. "Su cuerpo no le advierte del peligro, así que tenemos que estar siempre vigilantes y detrás de ella", cuenta la madre. Ahora, a sus cuatro años, Irina ya entiende que, si se golpea, se lo debe comunicar enseguida a sus padres. "Es muy inteligente y ha aprendido que, aunque no le duela, está mal golpearse", destaca con orgullo.

"Le tienen que limar los dientes para que no se muerda a sí misma"

De igual forma, a los niños que padecen esta enfermedad les suelen quitar los dientes de leche para así evitar que se muerdan. En el caso de Irina, el odontopediatra prefirió limarlos para que no lleguen a resultar una amenaza. "Así evitamos que, aunque se muerda a sí misma, no se provoque un gran daño. Por eso casi siempre va con chupete. Toda protección es poca".

Al no sentir ni frío ni calor, Irina tampoco tiene sudoración, con lo cual, no regula la temperatura corporal. Por tanto, si se eleva o se reduce mucho la temperatura de un lugar, puede sufrir hipotermia o hipertermia, incluso puede llegar a convulsionar. "En verano se pasa casi todo el día dentro del agua para así controlar que no le aumente el calor. Le encanta ponerse en el fregadero. Sólo tenemos aire acondicionado en su habitación y no podemos tenerla todo el día encerrada allí", cuenta Elisabet.

Irina refrescándose en el fregadero de su casa. Cedida.

No obstante, el cálido clima del archipiélago canario provocó que la fiebre fuese una constante en el organismo de la pequeña en sus primeros meses de vida. Alertados por la medición del termómetro, sus padres la llevaban al hospital pero, una vez allí, la fiebre desaparecía. "Como en el hospital había aire acondicionado, la temperatura le bajaba. Así que ese fenómeno extraño llevó a pensar a los médicos que nos inventábamos los síntomas. No nos creían", relata la madre con indignación.

"Hasta hace poco, sólo tomaba agua”

Actualmente, Irina va a un colegio ordinario preferente motórico, es decir, que el espacio está acondicionado para niños que tienen alguna dificultad motora. Un auxiliar se encarga siempre de vigilarla para que no sufra ningún daño ni le aumente la temperatura corporal. En cuanto a la alimentación, la niña se alimenta a través de un botón gástrico. Apenas ingiere ningún alimento por vía oral. "Por lo menos, le gustan algunas comidas crujientes, ya que las siente por el tacto en la boca", cuenta Elisabet con cierto alivio ya que, hasta hace poco, "sólo ingería agua".

Debido a la enfermedad de su hija, sus padres han tenido que hacer grandes sacrificios. El primero, cambiar su residencia desde Fuerteventura a la isla de Gran Canaria, donde están los especialistas que llevan el caso. "Hemos tenido que acondicionar la casa. Hemos puesto aire acondicionado, hemos quitado los escalones y algunos muebles para que haya espacios amplios donde no se pueda golpear. Aún así, siempre lleva puestas unas rodilleras. Cuando era más pequeña llevaba también un casco", explica.

Irina descansa en el sofá de su casa. Cedida.

Además, esta madre tuvo que sacrificarse dejando también su trabajo para cuidar de su hija, al igual que su marido. "No tenemos familia en Fuerteventura y no había forma de que nadie se quedara con ella". Ahora, Elisabet recibe la prestación CUME, una ayuda económica dirigida a padres y madres para el cuidado de hijos menores que padecen una enfermedad grave. "No tengo que ir presencialmente a trabajar, así que puedo cuidarla".

Miguel Toña EFE

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Elisabet es psicopedagoga, profesión que le ha servido para proporcionarle una atención especializada a su propia hija. "Otros padres cuyos hijos padecen esta enfermedad no han sido conscientes de la misma hasta que sus niños no han cumplido cuatro o cinco años. Y si de algo me ha servido mi profesión es para anticiparme y entender desde casi el principio que mi hija sufría problemas neurológicos", asevera.

"Si a Irina le pasa algo, sientes que has fracasado. Pensé en quitarme la vida"

Unos problemas que también hacen mella a nivel psicológico. "Si le pasa algo, sientes que has fracasado. Aunque te esfuerces mucho, siempre pasan cosas, y piensas que lo que haces no es suficiente… Tanta es la frustración que llegué a pensar hasta en quitarme la vida", asegura Elisabet, quien pidió a su médico que la derivara a salud mental, pero como no había indicios de suicidio, se lo denegaron. "Ahora, tras mucho luchar, tengo sesiones con una psicóloga de la Seguridad Social y me está ayudando muchísimo. Lo estoy llevando mejor", dice.

La difícil situación familiar también ha afectado a su hermana mayor, Dariana, que ahora cumple 12 años. "Cuando nació Irina, Dariana me dijo: 'mamá, yo no sabía que tener un hermano era tan duro, no quiero tener más hermanos'. La dejamos bastante de lado para cuidar de la pequeña. Dejamos de pasar tiempo de calidad con ella. Toda nuestra atención iba para Irina", se sincera. "Ahora, por suerte, ha entendido la situación y quiere mucho a su hermana".

Irina, junto a su madre y hermana, disfrutando en la playa de las Catedrales. Cedida.

A pesar de todo, Irina nutre de fortaleza a su familia. Lo hace a través de su vitalidad y simpatía. "Es un trasto. Le encanta jugar, sonreír... Es muy avispada, cariñosa. Es una niña muy alegre, y verla así nos ayuda mucho a nosotros", explica su madre. A pesar de ello, convive cada día con la incógnita de cómo vivirá Irina en el futuro.

"Todos los días me pregunto lo mismo. No sé si Irina será una persona dependiente, o si podrá trabajar, si podrá llevar una vida normal o tendrá que estar en una silla de ruedas… No sé cuál será su evolución, cada caso es distinto. Tengo muchísimo miedo de ese futuro. Sólo cabe tener esperanzas", concluye emocionada. Mientras ese futuro llegue, se refugiará en la sonrisa valiente de su hija.