Los pacientes de cánceres menos conocidos se enfrentan a la desigualdad en la atención y difícil acceso a tratamientos
Esas barreras pueden resultar mortales para los enfermos, por lo que resulta urgente cerrar la brecha con los cánceres más frecuentes.
3 febrero, 2024 20:20Los sanitarios diagnosticarán este año más de 286.000 casos de cáncer en 2024, un 2,6% más que el año pasado, según el informe "Las cifras del cáncer en España 2024", realizado por la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) y la Red Española de Registros de Cáncer (Redecan). Aunque muchos de ellos serán conocidos, un número considerable se corresponderá con otros raros o poco frecuentes.
El cáncer de corazón, el de mama metastásico, el linfoma de la zona marginal (LZM) o el glioblastoma son algunos de los cánceres más desconocidos y eso hace que sus pacientes se enfrenten a dificultades añadidas, como la desigualdad en la atención o barreras en el acceso a los tratamientos.
Ante esta situación, y con motivo del Día Mundial del Cáncer, este 4 de febrero, el movimiento World Cancer Day ha lanzado una campaña con el objetivo de cerrar la brecha asistencial de los pacientes con cáncer, según recoge Servimedia. Las diferencias en la atención respecto a otros cánceres más conocidos o los problemas para tratarse pueden resultar mortales para los pacientes.
Sistema nervioso central
Uno de los cánceres más desconocidos es el glioblastoma, un tumor del sistema nervioso central (SNC). Con una incidencia de alrededor de un caso por cada 150.000 personas, suele afectar a adultos de entre 40 y 60 años.
El jefe del Servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario Quirónsalud de Madrid, Santiago Gil Robles, explica que se trata del "tumor cerebral más agresivo". Aunque es poco frecuente, presenta a los cirujanos "múltiples desafíos".
Esta agresividad se traduce en un mal pronóstico, ya que los pacientes apenas superan los dos años de media de supervivencia. Hace una década, esa esperanza de vida era la mitad.
"Se han producido avances significativos, aunque el tratamiento sigue siendo no curativo", indica Gil Robles, en declaraciones a Servimedia.
Cánceres de la sangre
El linfoma de la zona marginal (LZM) es un subtipo de linfoma no Hodgkin de células B ultra raros y de crecimiento lento que se originan en las zonas marginales del tejido linfático. Su origen parte de linfocitos B de memoria, ocultos en la zona marginal de los ganglios linfoides secundarios presentes en el bazo, los tejidos linfoides asociados a mucosas, como las amígdalas, y los ganglios linfáticos.
Aunque se presenta predominantemente en adultos, se diagnostica sobre todo en la tercera edad, con una media que ronda los 60 o 70 años. El adjunto de Hematología de la sección de Clínica del Hospital Universitario de Álava, Xabier Gutiérrez, calcula que su incidencia asciende "unos 400 o 500 casos al año".
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"Dentro de los LZM, el más frecuente sería el Linfoma MALT, asociado a mucosas. En cambio, tanto el linfoma marginal esplénico, que suele afectar al bazo, y el linfoma marginal nodal, que afecta a los ganglios linfáticos, son aún más infrecuentes", precisa Gutiérrez.
Aunque es una enfermedad poco común, su pronóstico es algo mejor y la supervivencia de sus pacientes asciende al 80 o 90% de los casos. "Tenemos disponible, y con posibilidad de administrarlo a nuestros pacientes, un fármaco nuevo llamado zanubrutinib, que tiene un perfil realmente satisfactorio desde el punto de vista de la tratabilidad, ya que los pacientes lo toleran muy bien", explica el médico.
En los últimos días, se ha conocido la financiación para el tratamiento con CAR-T de pacientes adultos españoles con linfoma folicular (LF) refractario o en recaída después de tres o más líneas de tratamiento sistémico. El linfoma folicular es el segundo tumor hematológico más frecuente y tiene buen pronóstico, pero en el 30% de los casos el tumor se resiste y es inmune a los tratamientos convencionales.
Por su parte, los pacientes de linfoma de células del manto cuentan ahora con una terapia CAR-T en España tras la incorporación de brexucabtagén autoleucel a la cartera de servicios del Sistema Nacional de Salud, según recoge Servimedia.
Neuroendocrinos
Los tumores neuroendocrinos se forman en unas células que tienen propiedades tanto de neurona como para liberar hormonas, las células neuroendocrinas.
El doctor Jesús Sánchez, responsable de proyectos de Cris Contra el Cáncer, explica que "estas células tienen la función de regular algunas funciones corporales, para facilitar el buen funcionamiento del organismo". La supervivencia de estos pacientes varía mucho según el órgano afectado y de sí el tumor se ha extendido o no. No obstante, presentan grandes retos.
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"Por su lento crecimiento, suelen tardar en dar síntomas, y el diagnóstico puede retrasarse muchos años, incluso décadas. Además, aunque parezca contraintuitivo, generalmente los tumores que crecen muy rápido responden muy bien a terapias dirigidas a bloquear la multiplicación celular, entre ellas la quimioterapia", añade el doctor Sánchez.
Así, insiste en que "estos tumores constituyen un importante reto para la medicina actual". Durante los últimos años, se están realizando numerosos ensayos clínicos para mejorar las terapias actuales, disminuir sus toxicidades o bien avanzar con otras estrategias, como la inmunoterapia, apunta Servimedia.
Cáncer de mama metastásico
El Grupo Español de Investigación en Cáncer de Mama (Geicam) señala que alrededor del 30% de los diagnósticos con cancér de mama en un estadio temprano desarrollarán metástasis a lo largo de su vida, por lo que terminan convirtiéndose en un tumor mucho más agresivo.
Entre ellos, se encuentran algunos subtipos especialmente agresivos como el triple negativo metastásico (CMTNm) o HR+.
Los cánceres de mama metastásicos no tienen cura. Tal y como describió el doctor Miguel Martín, jefe del Servicio de Oncología Médica del Hospital Universitario Gregorio Marañón, durante la presentación de "Retratos con Esperanza" en Madrid, "el objetivo actual en cáncer de mama metastásico es cronificar la enfermedad, intentar que vivan el mayor número de años de vida posible con una buena calidad de vida".
Los avances en cáncer de mama no han sido proporcionales en el cáncer de mama metastásico. Desde diciembre de 2022, las pacientes con triple negativo metastásico cuentan con sacituzumab govitecán.
Corazón
Los tumores cardiacos "son muy infrecuentes", en comparación "con otras patologías del corazón", como declara a Servimedia el director del Servicio de Cardiología de la Fundación Jiménez Díaz, el doctor José Tuñón.
"Los tumores malignos que afectan al corazón son más frecuentemente debidos a la metástasis de tumores de otras partes del cuerpo. Los cánceres originados en el propio corazón, que se denominan primarios, son muy poco frecuentes", señala.
El pronóstico de los cánceres originados en otra parte del cuerpo no es favorable, pues la metástasis en el corazón sugiere que se extendió más allá del órgano de inicio. Además, al afectar a un órgano vital, las posibilidades de tratamiento se reducen.
Otro especialista, el doctor Jesús García-Foncillas, director del Departamento de Oncología Médica de la Fundación Jiménez Díaz y director de su instituto oncológico, OncoHealth, señala que "los sarcomas cardíacos primarios malignos suelen localizarse en la aurícula derecha y suelen ser del tipo angiosarcoma".
En el caso de la aurícula izquierda, "los tumores malignos más comunes son el sarcoma pleomórfico y el leiomiosarcoma", prosigue García-Foncillas. "Los tumores cardíacos primarios malignos, que a menudo afectan a una población de pacientes jóvenes, tienen un pronóstico desalentador: sin cirugía, la tasa de supervivencia a los nueve a 12 meses es sólo del 10%", lamenta.
En cuanto a su diagnóstico, el doctor Xavier Ruyra, jefe del Servicio de Cirugía Cardiaca del Instituto del Corazón Quirónsalud Teknon, señala que "los tumores cardiacos se consideraban muy raros porque se encontraban solamente en una de cada 10.000 autopsias".
Ahora, gracias a los controles de ecocardiograma y resonancia, "se ha visto que son más frecuentes" de lo que se pensaba y, además, "pueden permanecer mucho tiempo sin detectarse", asegura Ruyra.
"A veces, el paciente sólo tiene lo que se llama un síndrome constitucional, es decir, malestar general, febrícula, mialgias... pero, otras veces, ocupan espacio y pueden alterar el funcionamiento de las válvulas, generar embolias, o infiltrar las paredes cardiacas o el tejido eléctrico del corazón", comenta a Servimedia.
Cuando son malignos, la cirugía debe resecar todo lo que pueda el tumor, pero será necesario añadir quimioterapia o radioterapia. En estos casos, el pronóstico no es bueno, porque tienden a reaparecer o volver a crecer si no se resecó del todo y, también, pueden dar metástasis.